Acıbadem Omurga Sağlığı Merkezi
OMURGA HASTALIKLARI DOĞUŞTAN SKOLYOZ

Skolyoz

Doğuştan Skolyoz

Konjenital spinal deformite nedir?

Konjenital kelimesi, doğuştan itibaren var olduğu ve problemin anne karnında iken oluştuğunu ifade eder. Deformite ise yapısal şekil bozukluğudur. Yani konjenital spinal deformite terimi, anne rahminde iken oluşan ve yaşla birlikte ilerleyen omurga şekil bozukluklarını ifade eder.

Anne rahmindeki çocuğun omurga gelişimi, organlarının gelişimi ile birlikte ilk üç ayda tamamlanır. Bu süre içinde omurga yapısının anormal oluşması veya birleşik kalması sonucunda omurların büyümesi asimetrik olur ve sonuç olarak eğrilikler gelişir. Görülen şekil bozukluğunun tipi anormal omurun omurga kolonunun neresinde ve hangi yönüne doğru yerleştiğine bağlıdır.

Normal bir omurga arkadan bakınca düz iken yandan bakınca kıvrımlıdır. Bu kıvrımlar sırt bölgesinde hafif bir kamburluk (kifoz) ve bel bölgesinde bir çukurluk (lordoz) şeklindedir. Konjenital vakalarda asimetrik büyüme yana doğru ise skolyoz, öne doğru ise artmış kifoz oluşur.

Anormal omuru olan kişilerde omurga eğriliği nasıl oluşur?

Omurganın eğrilmesine yol açan en önemli faktör anormal oluşmuş omurların asimetrik büyümesidir. Omurlarda anne karnında meydana gelen problemler oluşma kusurları ve ayrışma kusurları şeklinde görülebilir. Her iki kusurun bir arada görüldüğü daha karmaşık durumlar da mevcuttur. Belirtilmesi gereken önemli bir nokta bu anormal omurgaların doğumda var olmasına rağmen ilk başta pek bir eğrilik görülmeyebileceğidir.

Eğrilik daha çok büyüme ile oluşur. Fakat büyümeye rağmen birçoğu bu şekilde etkilenmiş omurga, hiç eğrilmeyebilir ya da çok az eğrilebilir. Hatta birden çok anormal omur içeren omurgalarda bu anormallikler birbirini dengeleyecek şekilde dağılmışsa, sonuç eğriliğin artmasından ziyade gövde büyümesinin azalması olabilir. Ergenlik çağındaki hızlı büyüme aşamasına kadar eğrilik çok yavaş artabilir.

Omurların bir tarafının ayrışamaması ve yapışık kalması nedeniyle oluşan durumlarda, yapışık taraf büyüyemezken; serbest taraf büyümeye devam eder ve skolyoz oluşur. Omurların iki tarafının da yapışık olduğu durumda bu bölgede büyüme az veya yoktur. Bunun sonucunda skolyoz gelişmez ancak bu bölge kısa kalabilir. Omurlar önden yapışık ise arkadan büyüme devam edeceği için kamburluk (kifoz) oluşur. Omurlar arkadan yapışık ise arkadan büyüme devam edeceği için çukurluk (lordoz) oluşur.

Yarım veya yetersiz oluşmuş omurlar ise omurganın bir tarafının diğerine göre daha fazla büyümesine sebep olarak eğrilik oluştururlar.

Konjenital skolyozun belirtileri nelerdir?

- Yana doğru eğrilik, anormal kamburluk ya da anormal içe doğru eğrilik.
- Sırtta cilt anormallikleri: Kıllanma artışı, gamzeler, renk değişiklikleri.
- Anormal uzun kollar veya bacaklar.
- Birbirine eşit olmayan omuzlar, bel ya da kalçalar.
- Bacaklara göre gövdenin orantısız kısalığı.
- Denge bozuklukları.
- Kişi öne eğildiğinde fark edilen sırt çıkıntıları.

Konjenital skolyoz genetik midir?

Doğuştan (Konjenital) skolyozun genelde kalıtsal olduğu düşünülmez. Fakat kalıtsal olabilecek başka durumlarla konjenital skolyoz kalıtsal bir hastalığa eşlik edebilir. Bu nedenle, sadece konjenital skolyoz bulgusuna rastlanan ve başka bir genetik bozukluğu olmayan bir çocuğun, ailesinde benzer bulguya (Konjenital skolyoz) sahip başka bir kardeş olma ihtimalinde artış söz konusu değildir. Konjenital skolyozun neden oluştuğu tam olarak açıklanamamaktadır.

Embriyo ve fetusun gelişim aşamasında oluşan bir takım olaylardan dolayı bazı durumlar konjenital omurga deformiteleriyle birlikte daha sık görülebilirler.

Skolyoz her yaşta görülebilir mi?

Bunlardan en sık rastlananları şunlardır:
- Böbrek, mesane sistemi anormallikleri - %30
- Omurilik anormallikleri - %15
- Konjenital kalp problemleri - %12

Bu anormallikler fonksiyonel olarak önem taşıyabilir ya da taşımayabilir.

Ayrıca, konjenital omurga deformiteleri çeşitli sendromlarla ilişkili olabilir (Klippel-Feil sendromu, VACTERL, Goldenhaar, Fetal Alkol Sendromu, vs.)

Konjenital skolyoz ve tanı

Konjenital skolyoz tanısı öncelikle muayene ile konur. Özel röntgenler, Manyetik Rezonans (MR) ultrason ve başka testler gerekebilir. Bu araştırmaların sonuçları ilintili problemler hakkında bilgi verir ve deformitenin ileride nasıl davranacağına dair yol gösterici olabilir.

Konjenital skolyoz ve hasta izleme süreci

Skolyozun bu aşamasında "kontrollü gözlem" ismi verilen bir döneme girilir ve deformitenin nasıl davrandığı izlenir. Bu belirli zaman aralıklarıyla düzenli muayeneler ve röntgenlerle yapılır. Eğer eğriliğin artışı düzenli olarak devam ederse veya başka fonksiyonel problemler çıkarsa, uygun cerrahi girişim yapılmalıdır.

Konjenital skolyoz ve korse tedavisi

Konjenital skolyoz ve idiyopatik skolyoz arasındaki en büyük farklardan birisi de korselerin konjenital deformitelerde etkili olmamasıdır. Bazen konjenital anormalliklerin sebep olduğu eğriliklerin altında veya üstünde vücut dengeyi sağlamak için ikinci bir eğrilik oluşturur. Bu eğrilikler belli bir zaman sonra artış gösterebilir ve bazen konjenital eğrilikten daha ciddi boyutlara ulaşabilir. Korse bu hastalarda ikincil eğriliğin kontrolü veya ilerlemesinin geciktirilmesi için kullanılabilir.

Konjenital skolyozda en etkili tedavi anormal vertebranın asimetrik büyümesinin yavaşlatılması ya da yok edilmesi olarak bilinir. Bu, en çok tercih edilen omurga füzyonu işlemiyle (omurganın dondurulması, hareketin ortadan kaldırılması) başarılabilir. Artmakta olan bir deformiteyi kontrol edebilmek için cerrahi işlemin çocuk küçükken yapılması gerekebilir. Ebeveynler anlaşılır biçimde erken füzyonun (füzyon yapılan bölümün büyümesi durdurulduğu için) gövde büyümesini engelleyebileceğinden korkarlar. Bir yere kadar doğru olsa da, büyüme sona erdikten sonra çok ağır bir deformiteyi düzelterek gövde boyu geri kazanılamayabilir ve hastaların cerrahi tedavisini sırf bu endişeyle geciktirmek hasta için ileriki yaşlarda çok ciddi sorunlar ortaya çıkarabilir.

Konjenital skolyozu olan hastaya erken cerrahi gerektiğinde her yaşta yapılabilir, ancak genellikle hasta 1 yaşına gelinceye kadar ertelenebilmektedir. Bu yaştan sonra skolyoz için cerrahi işlem şart ise bekletilmeden yapılması tavsiye edilir. Erken cerrahi yapılsa da, eğer ilk cerrahi tam olarak eğriliği kontrol edemezse skolyoz için ek işlemlerin yapılması gerekebilir.

Skolyoz eğriliğini kontrol edebilmek için aktif olarak büyüyen çocuklarda hem önden, hem arkadan füzyon gerekebilir. Bu teknikler hem skolyoz hem de kifozda uygulanabilir. Spinal füzyonu sağlayabilmek için ya otogreft (kişinin kendisinin) ya da allogreft (başka birisinin) kemik, kemik benzerleri veya bu kaynaklardan birçoğunun birlikte kullanılması gerekebilir. Bağlantılı diğer organ problemlerin tespit edilmesi durumunda bunların tedavisinin de ayrıca planlanması gerekir. Bu anomalilerden özellikle omurilikte bulunan anormalliklerin tedavisi omurga eğrilikleri ile beraber yapılmalıdır. Omurilik anormalliklerinin bazılarının tedavisi gerekmezken, bazılarının da cerrahi müdahale ile eğrilik tedavisinden önce ya da eş zamanlı olarak tedavisi yapılır.

Konjenital skolyoz ve tedavi seçenekleri

Kontrollü izlem:

Belirli aralıklarla yapılan fizik muayeneler ve çekilen röntgenlerle yapılır ve eğrilikte artış olmadığı sürece özel bir tedavi verilmeden iskelet sistemi olgunluğa erişene kadar devam eder (cerrahi tedaviden sonra da yapılmalıdır).

Cerrahi tedavi:

Günümüzde büyümekte olan bir çocuktaki konjenital spinal deformitenin tedavisi için uygulanan cerrahi tedavilerin çoğunluğunda omurga füzyonu yapmadan veya kısıtlı bir alana füzyon yaparak eğrilik kontrol altına alınmaya çalışılır.

Kısıtlı füzyon operasyonları

Hemivertebrektomi:

Bazı durumlarda anormal omurun çıkartılması (hemivertebrektomi) ile eğrilik ortadan kaldırılabilir. Ameliyat sonrası 3 ila 6 ay arası gövde alçısı uygulanır.

Büyüyen çubuklar ile eğrilik kontrolü:

Çok küçük çocuklarda eğrilik uygun ise füzyon yapmadan eğriliğin üst ve altına konan vidalarla birleştirilen çubuklar aracılığı ile düzeltme sağlanabilir. Daha sonra 6 ayda bir yapılan periyodik uzatmalarla eğriliğin kontrolü erişkin yaşa kadar sağlanmaya çalışılır ve erişkin yaşta füzyon işlemi uygulanır. Küçük çocuklarda böyle yapılmasının sebebi büyümenin korunarak gövdenin kısa kalmasının önlenmesi ve akciğer ile göğüs kafesinin normal boyutlarda büyümesinin sağlanmasıdır. Yakın zamanda uygulanmaya başlanan manyetik çubuklar sayesinde tekrarlanan ameliyatlara gerek kalmadan poliklinik şartlarında çubuklar uzatılabilir.

Göğüs kafesini genişletme operasyonu (VEPTR):

Bazı konjenital skolyozlu hastalara eşlik eden kaburga anormallikleri ve yetersiz göğüs gelişimi gözlenmektedir. Bu çocuklarda göğüs kafesine yerleştirilen çubuklarla hem göğüs kafesi anormalliği düzeltilebilir hem de füzyon yapmadan eğriliğin kontrolü sağlanabilir. Bu hastalarda da 6 ayda bir periyodik uzatmalar yapılması gerekebilir.

Enstrümantasyon ve füzyon, osteotomiler:

Tedavisi en güç olan konjenital skolyozlar ihmal edilmiş 70-80 derece üzerindeki eğriliklerdir. Bu eğriliklerde deforme omurganın çıkartılarak veya çıkartılmadan düzeltilmesi ve omurların titanyum çubuk ve vidalarla tespiti günümüzde kullanılan modern teknikler ve kazanılan tecrübe ile mümkün olabilmektedir.

Site Haritası

İletişim Formu

ACIBADEM, iletişim formlarının kullanımı sırasında talep ettiği bu kişisel bilgileri, site kullanıcılarıyla iletişime geçmek amacıyla kullanabilir. Kullanıcılar bu sözleşme ile kendileri ile kurulacak her türlü iletişime (arama, sms, e-posta vb.) onay vermiş sayılır. Gönderilecek e-postaları almak istemezseniz, dilediğiniz zaman gönderdiğimiz e-postaların alt kısmında bulunan "E-posta listemizden çıkmak için tıklayınız" linkine tıklayarak e-posta üyeliğinden tek tıkla, kolayca çıkabilirsiniz.

Kullanım koşullarını kabul ediyorum.

Tel: +90 212 304 48 38

YUKARI